A propósito de un caso de neoplasia endocrina múltiple tipo 1. Revisión de algunas manifestaciones clínicas y controversias en el tratamiento / About a case of multiple endocrine neoplasia type1. Review of some clinical manifestations and treatment controversies

RESUMEN

La neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN1) es un síndrome hereditario raro conocido por la predisposición a la aparición de neoplasias endocrinas en distintos tejidos como paratiroides, hipófisis y tracto gastrointestinal. Se presenta el caso de un varón en el que además de manifestaciones tradicionalmente descritas (hipeparatiroidismo y gastrinoma) se objetivan otras lesiones tumorales procedentes de células de estirpe endocrinológica (insulinoma, carcinoide gástrico, adenoma suprarrenal, tumores neuroendocrino no funcionantes del páncreas) y no endocrinológica (lipoma y colagenoma). La frecuente recurrencia de las lesiones sobre los tejidos susceptibles no resecados en su totalidad (como en el caso del hiperparatiroidismo y del gastrinoma duodenal) y las dudas sobre su significado clínico en el MEN1 suscitan cierta controversia en la actualidad sobre las recomendaciones en el manejo terapéutico de dichas lesiones que se revisa brevemente (AU)

ABSTRACT

The rare hereditary syndrome, multiple endocrine neoplasia type1 (MEN-1), is known to predispose affected individuals to endocrine neoplasms in a variety of tissues such as the parathyroid glands, the pituitary gland and the gastrointestinal tract. We describe the case of a man with traditionally-described manifestations (hyperparathyroidism and gastrinoma)and with other tumoral lesions arising from endocrine cells (insulinoma, gastric carcinoid,adrenal adenoma and pancreatic non-functioning neuroendocrine tumors) and non-endocrinecells (lipoma and collagenoma). Frequent recurrences in susceptible tissues that are not totally removed (as occurs in hyperparathyroidism and duodenal gastrinoma) and their unknown clinical significance have aroused current controversies in the therapeutic management of these entities, which is briefly reviewed (AU)